荊楚網(wǎng)客戶端—荊楚網(wǎng)消息（通訊員梁時(shí)榮、曾雨）3歲半的皓皓（化名）在病床上玩耍，活潑可愛。誰能想到，幾天前，皓皓還飽受病痛折磨。因患有先天性肝外門體靜脈分流，這一世界文獻(xiàn)報(bào)道僅80余例的罕見病，令他的生命一度進(jìn)入倒計(jì)時(shí)。兩家國內(nèi)權(quán)威醫(yī)院診斷，要治療需肝移植，但又因他重度肺高壓做不了肝移植手術(shù)，這無異于給皓皓判了“死刑”。就在一家人絕望之時(shí)，太和醫(yī)院兒童醫(yī)療中心的專家們舉全院之力，讓皓皓活了下來。

十堰太和醫(yī)院專家團(tuán)隊(duì)為患兒實(shí)施封堵術(shù)（通訊員供圖）

太和醫(yī)院兒科主任李濤查看患兒術(shù)后病情（通訊員供圖）

3歲半小孩患罕見病，因肺高壓無法移植肝臟生命受威脅

皓皓是一對(duì)同卵雙胞胎的弟弟，活潑可愛。3年半前，這對(duì)雙胞胎的到來，給葉女士一家?guī)頍o盡歡喜。

然而，不幸卻在今年3月降臨到皓皓身上，他被診斷患有先天性肝外門體靜脈分流。這種疾病多發(fā)生在小兒身上，異常罕見，目前，全球范圍內(nèi)的文獻(xiàn)報(bào)道僅80余例，國內(nèi)更是極少有報(bào)道。若得不到有效治療，皓皓便會(huì)死亡。

“當(dāng)時(shí)孩子感冒發(fā)燒、咳嗽，我將他送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院打針，起初效果很好，可到了第三天，孩子渾身無力，嘴唇發(fā)紫?！别┑娜~女士回憶，她意識(shí)到問題的嚴(yán)重性，當(dāng)即將孩子從竹溪水坪鎮(zhèn)送往太和醫(yī)院治療。

在確診為先天性肝外門體靜脈分流后，葉女士將皓皓帶到武漢一家權(quán)威醫(yī)院，準(zhǔn)備做肝移植手術(shù)?！耙委熜韪我浦?，但皓皓因重度肺動(dòng)脈高壓，無法進(jìn)行肝移植手術(shù)?！比~女士說，醫(yī)生的診斷結(jié)果，無異于斷了皓皓最后的生路。

皓皓在武漢住院40多天，每天靠吃藥降低肺部壓力?！捌鸪跤凶饔茫珪r(shí)間越往后越兇險(xiǎn)?！比~女士說，連醫(yī)生也說這不是長(zhǎng)久之計(jì)。

救子心切，葉女士得知北京一家醫(yī)院是業(yè)內(nèi)權(quán)威，帶著皓皓前往求醫(yī)，但得到的結(jié)果別無二致--建議肝移植，但藥物也無法改善肺高壓，因患兒無法做肝移植，最后必然導(dǎo)致死亡。

孩子就像被判“死刑”，葉女士一家?guī)捉^望。

讓孩子活下去，醫(yī)院專家挑戰(zhàn)手術(shù)難度

“我剛學(xué)習(xí)歸來，了解到皓皓的病情，認(rèn)為可以研究一下，挽救皓皓的生命……”就在葉女士準(zhǔn)備前往上海求醫(yī)時(shí)，太和醫(yī)院兒童醫(yī)療中心席世兵博士的電話，讓她重拾希望。

席世兵介紹，正常情況下，人體內(nèi)的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)通過肝臟代謝，但皓皓肝臟門靜脈缺失，使得營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)通過先天性異常血管繞過肝臟，直接進(jìn)入身體其它臟器。這樣肝臟不僅沒有發(fā)揮功能，時(shí)間一長(zhǎng)，還將導(dǎo)致其它臟器衰竭，直至死亡。

“孩子這么小，我們真的不忍心一個(gè)生命就這樣離開世界?！碧歪t(yī)院兒童醫(yī)療中心主任李濤說，他們抱著“讓孩子活下去”的信念，開始了病例討論。

李濤告訴記者，經(jīng)查閱大量文獻(xiàn)后，他們大膽分析，皓皓肝臟內(nèi)可能有殘存的門靜脈，只不過，在常規(guī)CTA檢查下，由于異常分流存在，門靜脈無法顯影。如果存在殘存的門靜脈，便可以試著封堵先天異常血管，門靜脈壓若無明顯增高，就可通過封堵異常血管進(jìn)行治療。

“通過手術(shù)介入，采用球囊封堵異常血管分流，造影檢查可進(jìn)一步明確其肝內(nèi)血管形態(tài)，判斷是否有殘存的門靜脈?！崩顫f，但先天性肝外門體靜脈分流世界罕見，沒有任何治療指南，且伴隨血管畸形，病情復(fù)雜多變，介入手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高，他們也沒有十足的把握，這無異于向業(yè)內(nèi)權(quán)威發(fā)起挑戰(zhàn)。

盡管手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)，但得知有一線希望救治皓皓，葉女士一家人毫不猶豫。

多科室專家群策群力，為孩子建立生命通道

據(jù)介紹，皓皓的病例上報(bào)太和醫(yī)院醫(yī)務(wù)處后，醫(yī)院相關(guān)領(lǐng)導(dǎo)極為重視。醫(yī)務(wù)處先后兩次組織影像科、小兒外科、麻醉科、感染科、肝膽外科、血管外科、血液科、兒童醫(yī)療中心所有科室專家，進(jìn)行全院會(huì)診和術(shù)前討論。

“一些沒有受邀的專家醫(yī)生聞?dòng)嵑?，也自發(fā)加入到討論中，從個(gè)人擅長(zhǎng)的專業(yè)角度，積極出謀獻(xiàn)策?！毕辣f，當(dāng)時(shí)，可容納50人的會(huì)議室擠得滿滿當(dāng)當(dāng)，他們共同對(duì)疾病風(fēng)險(xiǎn)及可能出現(xiàn)的意外，做了充分討論和詳盡的處置、應(yīng)急預(yù)案。

9月4日上午，手術(shù)緊張進(jìn)行，最后為患兒施行全麻下門靜脈造影、異常分流球囊封堵試驗(yàn)、右心導(dǎo)管等介入手術(shù)。

“由于患兒年齡小，血管病變復(fù)雜，手術(shù)難度非常大，有的通路轉(zhuǎn)角幅度過大，根本無法通過?！毕辣榻B，在手術(shù)過程中，小兒外科、血管外科、兒科等相關(guān)科室群策群力，根據(jù)術(shù)中造影結(jié)果不斷調(diào)整方案，建立新的介入通路。

球囊封堵異常分流后，再次造影。造影劑散開的一剎那，手術(shù)室內(nèi)外一片歡呼：孩子存在殘存門靜脈!

手術(shù)醫(yī)師全身汗?jié)瘢瑢⒑⒆訌乃郎袷种袏Z回來

“這也證實(shí)了我們當(dāng)初的分析與猜想。”李濤激動(dòng)地說，球囊封堵異常分流血管后，他們還擔(dān)心殘存門靜脈是否有足夠的替代能力?！叭绻麎毫^大，就不能封堵，但在觀察了40多分鐘后，發(fā)現(xiàn)狀況良好，門靜脈系統(tǒng)壓力從39mmHg下降到了19mmHg?！?/p>

當(dāng)日，經(jīng)過與家長(zhǎng)反復(fù)溝通后，李濤下達(dá)了最終的“封堵”指示。準(zhǔn)確選擇封堵器械，手術(shù)醫(yī)師熟練地將封堵器送至異常分流血管，術(shù)后再次造影和超聲檢查均提示封堵良好。

未知的病情、復(fù)雜的血管、細(xì)若游絲的導(dǎo)絲導(dǎo)管，屏聲靜氣中，卻是驚心動(dòng)魄。當(dāng)日，從早上8時(shí)30分到中午1時(shí)30分，這場(chǎng)手術(shù)持續(xù)了5個(gè)小時(shí)。術(shù)后所有參與手術(shù)的醫(yī)師全身被汗?jié)裢?，但大家無暇顧及，只是彼此會(huì)心一笑：“我們把孩子從死神手中奪了回來！”

李濤說，手術(shù)后，營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)不再通過先天性異常血管繞過肝臟進(jìn)入其它臟器，而是通過殘存的3.8毫米門靜脈進(jìn)入肝臟代謝。

手術(shù)開展一周后，皓皓的各項(xiàng)身體指標(biāo)都恢復(fù)正常?！半m然病情有待進(jìn)一步觀察，但通過我們的努力，給了孩子一次生的機(jī)會(huì)。”李濤說，就目前觀察情況看，后期孩子不需要進(jìn)行肝移植手術(shù)。

本著“一切為了孩子”的初心，李濤團(tuán)隊(duì)在臨床中創(chuàng)造了無數(shù)個(gè)“不可能”的奇跡，這種態(tài)度和精神在太和醫(yī)院兒科傳承和發(fā)揚(yáng)，感染著每一個(gè)醫(yī)務(wù)人員。